المركز الإعلامي

 

هو مرض من أمراض الدم الوراثية يصيب الذكور أكثر من الإناث نتيجة نقص ( إنزيم جلوكوز6 فوسفات ديهيدروجينز G6PD ) في الجسم وهو الذي يساعد على تحويل المواد النشوية إلى طاقة ويساعد خلايا الدم الحمراء على أداء عملها بينما يسبب نقص هذا الإنزيم أنيميا انحلال الدم وذلك عندما يحدث تكسير لكرات الدم أسرع من إنتاجها.

 

الأسباب :                                   

نقص الإنزيم الوراثي يعني أنه يتم توارثه من الآباء إلى الأبناء عن طريق الجينات فالأمهات الحاملات للجين تنقله للأبناء.

  • الرجال الذين يحملون هذا الجين يكون لديهم نقص في الإنزيم جلوكوز6 فوسفات ديهيدروجينز.
  • الأمهات اللاتي يحملن هذا الجين هن حاملات للمرض ولكن لا تظهر عليهن الأعراض ويمكن أن ينقلن الجين لأبنائهن.

 

الأعراض:

  • لون الجلد الباهت.
  • اصفرار في لون العينين والجلد والفم (الصفراء).
  • تغير لون البول إلى اللون الغامق.
  • الحمى.
  • الضعف والوهن.
  • الإصابة بالدوار.
  • فقدان الشهيه للطعام أو التقيؤ.
  • اضطراب التنفس.
  • مشاكل وظيفية في القلب قد تصاحبها آلام في الصدر.

 

التشخيص :

  • قد يظهر الاصفرار على المواليد من اليوم الأول إلى 4 أيام من الولادة.
  • قد لا يتم تشخيص المرض حتى تظهر الأعراض على المريض.
  • فحص الدم للبحث عن نقص إنزيم جلوكوز6فوسفات ديهيدروجينز ، ويمكن إعادة هذا الفحص للتاكد من التشخيص النهائي .
  •  

العلاج:

في معظم حالات نقل الإنزيم أو الإصابة به لا يسبب مشكلة ولكن يمكن أن تحدث مشاكل إذا تعرض المريض لبعض الأدوية أو الأطعمة التي تؤذي كرات الدم وبالاعتماد على التاريخ الجيني للمريض يمكن التحكم في التعرض لهذه المؤثرات.

ويقوم الطبيب بتحديد أفضل طريقة للعلاج بالاعتماد على:

  • العمر والحالة الصحية الشاملة والتاريخ المرضي.
  • مدى تطور المرض.
  • كيفية التعامل مع الأدوية والعمليات العلاجية.
  • المدة الزمنية للعلاج.

 

التعايش مع المرض :

إذا كنت من المصابين عليك تجنب بعض الأشياء والأدوية التي تسبب فقر الدم الانحلالي والتي تشمل :

  • الاسبرين ومشتقاته.
  • بعض المضادات الحيوية.
  • الفوليات والبقوليات.
  • شم كرات النفتالين.